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第一章 泌尿生殖系发生学 黄承胜1

第一节 胚胎的形成1

一、胚胎的发育1

二、胚胎发育的几个基本问题3

三、遗传学基础6

第二节 泌尿系统的发生8

一、肾和输尿管的发生10

二、肾的构成19

三、膀胱和尿道的发生23

四、肾上腺的发生25

五、泌尿系统先天畸形形成的影响因素26

六、泌尿系统先天畸形的发生27

一、生殖系统的构成34

第三节 生殖系统的发生34

二、生殖细胞的起源与演变37

三、生殖腺的发生与分化41

四、生殖管道的发生及演变47

五、内生殖器韧带的发生52

六、外生殖器的发生54

七、生殖管道和外生殖器分化的机制58

八、生殖系统先天畸形形成的影响因素58

九、生殖腺先天畸形的发生69

第二章 泌尿生殖系统解剖76

第一节 泌尿系统的解剖 舒先涛　衡艳林76

一、肾76

二、输尿管81

三、膀胱83

四、尿道96

第二节 男性生殖系统的解剖 舒先涛　许本柯97

一、内生殖器97

二、外生殖器102

第三节 女性生殖系统的解剖 舒先涛109

一、内生殖器109

二、外生殖器115

第三章 泌尿系统先天性畸形118

第一节 肾脏先天性畸形 庄乾元　李鹏翔118

一、肾脏的发生118

二、肾发育障碍及数目异常119

三、肾囊性病变122

四、肾上升与旋转异常130

五、融合肾134

六、肾集合系统异常139

七、肾血管异常142

第二节 先天性肾盂输尿管连接部梗阻 庄乾元　边家盛145

一、发病率145

二、病因146

三、病理生理147

四、病理改变148

五、临床表现148

六、诊断149

七、治疗及预后149

第三节 先天性输尿管畸形 庄乾元　韩见知156

一、输尿管数目异常156

二、输尿管结构异常160

三、输尿管末端异常167

四、输尿管位置异常174

第四节 原发性膀胱输尿管返流176

一、历史 韩见知　庄乾元176

二、膀胱输尿管交界处的结构和功能177

三、抗返流的机制及返流的原因177

四、返流的发生率178

五、返流与尿路感染，肾瘢痕179

六、返流的分度及预后因素179

七、返流的自然过程180

八、返流的影响 庄乾元　韩见知180

九、临床表现181

十、诊断181

十二、治疗184

十一、伴发畸形184

第五节 膀胱畸形 韩见知　张天申187

一、脐尿管畸形187

二、膀胱不发育或发育不全189

三、重复膀胱190

四、三角区囊肿191

五、膀胱憩室191

六、腹股沟前突或膀胱耳192

七、输尿管口旁小囊193

八、遗尿性膀胱小囊和憩室193

九、膀胱膨出195

十、膀胱颈过大195

十一、巨输尿管——巨膀胱综合征197

十二、隐匿性神经性膀胱197

十四、膀胱外翻199

十三、膀胱颈梗阻199

十五、神经源性膀胱204

第六节 尿道先天性畸形211

一、膀胱和尿道的发生212

二、先天性无尿道和尿道闭锁212

三、重复尿道213

四、男性尿道憩室216

五、女性尿道憩室218

六、尿道上裂220

七、男性尿道下裂232

八、女性尿道下裂252

九、先天性尿道瓣膜254

十、先天性精阜肥大258

十一、先天性尿道瘘260

十二、其他先天性尿道畸形264

第七节 胎儿泌尿系统畸形的超声诊断266

一、泌尿系统胚胎发生266

二、胎儿泌尿系统畸形的超声检查266

三、诊断要点及鉴别诊断267

四、结束语268

第四章 男性生殖系统畸形271

第一节 阴茎畸形 杨光华　张先觉271

一、阴茎发育异常271

二、阴茎位置异常283

三、先天性包皮畸形291

第二节 阴囊畸形 杨光华293

一、阴囊发育不全293

二、阴囊位置异常294

三、鞘膜积液295

第三节 睾丸畸形 杨光华　张先觉　李金华296

一、睾丸发育异常296

二、睾丸位置异常301

第四节 附睾畸形 杨光华　李金华317

一、胚胎发生317

二、发病率317

三、病因318

四、病理318

五、分类318

六、诊断319

七、治疗319

第五节 输精管畸形 张先觉　杨光华319

一、病因319

二、先天性输精管缺如的分子遗传学321

三、病理323

四、先天性输精管缺如的临床现状323

五、诊断与治疗324

第六节 精囊畸形 周家杰　杨光华325

一、精囊发育异常325

二、精囊囊肿326

第七节 前列腺畸形 周家杰　李金华329

一、无前列腺329

二、异位前列腺330

三、前列腺囊肿331

第八节 梨状腹综合征 周家杰　杨光华　张先觉332

一、发病率332

二、病因332

三、病理生理333

四、临床表现335

五、治疗336

第五章 女性生殖系统畸形341

第一节 外阴畸形 何媛341

一、处女膜发育异常341

二、阴蒂肥大或过长及阴唇融合343

三、先天性腹膜鞘突囊肿(努克氏囊肿Nuck s cyst)344

四、泄殖腔与尿生殖窦畸形344

第二节 阴道畸形 何媛351

一、先天性无阴道352

二、阴道闭锁362

三、阴道斜膈364

四、阴道横膈368

五、阴道纵膈371

第三节 子宫畸形 吴诗琦372

一、胚胎发生372

二、子宫畸形分类375

三、子宫畸形发生率379

四、临床表现379

五、诊断382

六、治疗385

第四节 输卵管畸形 周梅388

一、一侧输卵管不发育389

二、双侧输卵管不发育389

三、小副输卵管389

四、单侧双输卵管或双侧双输卵管389

一、卵巢的发生390

第五节 卵巢先天性畸形 周梅390

六、输卵管的中段缺如390

七、输卵管憩室390

五、实管或索状输卵管390

二、卵巢不发育或发育不全391

三、卵巢异位397

四、卵巢分裂397

第六章 性分化异常 王兵400

第一节 概述400

一、支配生殖腺的发生与形成的性染色体400

二、生殖细胞的成熟分裂401

三、生殖细胞有丝分裂及成熟分裂异常403

四、X性染色体的特性405

七、有关内分泌的影响406

六、H-Y抗原及免疫406

五、Y性染色体的特性406

八、生殖器官的受体409

九、性别的标准409

十、性分化异常的原因410

十一、性分化异常的分类410

十二、性分化异常的诊断410

十三、性分化异常的处理原则412

第二节 真两性畸形413

一、定义413

二、病因413

三、病理414

四、临床表现415

一、病因416

第三节 男性假两性畸形416

五、诊断416

六、治疗416

二、男性假两性畸形的特点417

三、分类417

第四节 女性假两性畸形421

一、肾上腺增生性女性假两性畸形421

二、非肾上腺增生性女性假两性畸形423

第五节 染色体性别异常423

一、45，X综合征(Turner s Syndrome)423

二、47，XXY综合征(Klinerfelter s Syndrome)424

三、X/XY综合征425

四、Noonan综合征425

五、46，XX男性426

一、遗传病概念427

二、遗传病分类427

第七章 遗传性泌尿生殖系疾病 韩见知427

第一节 遗传病概述427

三、遗传病诊断与产前诊断431

四、遗传病防治原则434

第二节 泌尿系统遗传病435

一、遗传性肾小球疾病435

二、以血尿、蛋白尿和高血压为主要表现的遗传性肾脏病435

三、遗传性肾小管疾病439

四、伴肾脏损害的多系统综合征441

五、遗传性泌尿系统发育异常和肿瘤442

第三节 生殖系统遗传病444

一、遗传性睾丸疾病444

二、遗传性卵巢疾病448